MALFORMACIONES ÓRGANOS Y APARATOS


Esta  enfermedad va a causar varios defectos en distintos órganos. Se destacan los órganos asociados al aparato reproductor masculino, las estructuras que alteran  la liberación de distintas hormonas primordiales para el desarrollo del sujeto y  factores que tengan cierta influencia en el desarrollo mental de la persona.

A continuación se citan las diversas enfermedades y alteraciones que son consecuencias de este síndrome:


·         Hipogonadismo primario masculino.

Se trata de una disminución de la función gonadal normal, pudiendo causar disfunción de varios órganos vitales como el cerebro, y músculos, sumando por supuesto importantes trastornos en el aérea sexual.
Esquema del mecanismo de su producción.
Hay un aumento en la concentración plasmática de gonadotropinas(FSH y hormona luteinizante con cantidades de 90 y 80 % respectivamente) y con una disminución de testosterona que ronda unos valores en torno al 65%. La hormona luteinizante estimula a las células de Leydig de forma crónica, fabricando éstas altos niveles de estradiol. La mayor cantidad de estradiol comparado con la cantidad de testosterona da lugar al fenómeno de ginecomastia, aumentando el riesgo de cáncer de mama.

Otra consecuencia de la baja cantidad de testosterona es el infradesarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
       



·         Infertilidad.

A causa del aumento de gonadotropina  se produce se va produciendo de forma continua una hialinización y atrofia de los túbulos seminíferos que le causa al sujeto esterilidad. Del mismo modo también este aumento hormonal causa  el fenómeno de azoospermia (falta de espermatozoides en el esperma). Del mismo modo la gran cantidad de gonadotropina influye en una inadecuada sintetización de testosterona.
También puede dar lugar esta ausencia de testosterona a una pérdida de la libido.


Examen microscópico de parénquima testicular que muestra la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico, con marcada hipoespermatogénesis e hialinización de los túbulos seminíferos.



·         Debilidad muscular.

Es causada por este desajuste hormonal que sufren estos enfermos.
Los enfermos los cuales no reciben un tratamiento de testosterona, puede dar lugar a una osteoporosis.




·         Problemas en la capacidad intelectual.

Los hombres con esta enfermedad suelen sufrir problemas de habilidad y compresión verbales, que están por debajo de la media de los demás hombres. A esto se le suma el aumento de la probabilidad de que el niño pueda sufrir problemas de aprendizaje, sobretodo en el ámbito de la lectura ya que pueden presentar dislexia.





·         Sistema nervioso

Puede aparecer ataxia, signo clínico que se caracteriza por provocar la descoordinación en el movimiento de las partes del cuerpo, pudiendo afectar al movimiento de las extremidades, al habla, el movimiento de los ojos y el mecanismo de deglución.


REALIZADO POR LUIS JUEZ GONZÁLEZ

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